Амилоидоз — это аномальное накопление в тканях и органах нерастворимых белков, известных как амилоид.
Причины амилоидоза:
Причина амилоидоза до конца не известна, но известно, что он сопровождает хронические воспалительные состояния в организме, такие как ревматоидный артрит, ювенильный идиопатический артрит, анкилозирующий спондилит, псориатический артрит, болезнь Крона и хронические абсцессы.
Люди, старше 55 лет, высоким уровнем активности и сопутствующими бактериальными инфекциями более склонны к заболеванию.
Насколько распространен амилоидоз?
Поскольку существует несколько типов этого заболевания, трудно определить точный процент распространенности. Заболеваемость так называемым первичным амилоидозом составляет примерно 5 случаев на 100 000 человек, и в основном поражает пациентов старше 40 лет.
Амилоидоз, связанный с ревматоидным артритом, развивается примерно у 11-30% пациентов, страдающих этим заболеванием.
Как проявляется амилоидоз?
Часто первичным симптомом являются увеличение печени или селезенки. Другие симптомы включают:
- отеки (часто вокруг глаз),
- симптомы, связанные с повреждением нервов (например, синдром запястного канала),
- диарею или запор,
- внезапное снижение артериального давления, связанное с изменением положения тела с лежачего или сидячего на стоячее,
- одышку (особенно при нагрузке),
- сердцебиение,
- обмороки,
- увеличение языка,
- кровавые припухлости (похожие на синяки),
- особенно вокруг глаз,
- вспенивание мочи.
Что делать при появлении симптомов амилоидоза?
Люди с хроническими воспалительными заболеваниями, которые могут способствовать развитию амилоидоза, должны сообщать о любых симптомах своему лечащему врачу. Амилоидоз — это хроническое заболевание обычно с медленным прогрессированием.
Как врач диагностирует амилоидоз?
Диагноз амилоидоза ставится на основании анализа жалоб пациента, физического осмотра и дополнительных исследований. Поскольку амилоидоз является редким заболеванием с нехарактерными симптомами, его достаточно сложно диагностировать.
Амилоидоз часто связан с хроническими заболеваниями, особенно воспалительного характера, поэтому особенно важно, чтобы пациент сообщил врачу, есть ли у него такие заболевания в настоящее время или в прошлом. Наличие амилоидоза у членов семьи также является важным показанием для врача.
При осмотре пациента врач должен обратить внимание на увеличение печени или селезенки, языка, поражения кожи (вокруг глаз), припухлости, изменения ногтей, нарушения чувствительности и ненормальные сердечные ритмы. Он также назначит ряд лабораторных исследований, включая анализ мочи, в которой обычно появляется белок (у здоровых людей белок в моче не обнаруживается), сывороточный уровень креатинина и так называемых холестатических ферментов (ГГТП, щелочная фосфатаза), а также тесты, направленные на выявление моноклональных белков или свободных цепей в моче.
Для подтверждения диагноза проводится биопсия подкожного жира брюшной полости, который исследуется под микроскопом. В редких неопределенных случаях проводится биопсия почек или печени.
Каковы методы лечения амилоидоза?
Прежде всего, необходимо лечить основное заболевание, сопровождающее амилоидоз. Кроме того, лечение включает Колхицин, Циклофосфамид, а в тяжелых случаях иногда может потребоваться пересадка печени.
Возможно ли полное излечение от амилоидоза?
Амилоидоз — это хроническое заболевание, и полное излечение невозможно. Терапия направлена на борьбу с симптомами и замедлением течения болезни.
